Le centre de compétence des démences rares ou précoces est porté par Dr Karim Bennys à l'hôpital Gui de Chauliac du CHU de Montpellier. Il est affilié à la filière de santé maladies rares BRAIN-TEAM.
Les démences rares concernent des maladies neurologiques rares liées à une dégénérescence des neurones du cortex frontal et temporal.
Sont regroupées autour de cette dénomination :
- les dégénérescences fronto-temporales (ou atrophies fronto-temporales) dans lesquelles prédominent les troubles du comportement ;
- les aphasies primaires progressives qui se manifestent par des troubles du langage prédominant ;
- la paralysie supranucléaire progressive qui s’accompagne d’un dysfonctionnement frontal, d’un syndrome parkinsonien et d’un trouble oculomoteur ;
- la dégénérescence cortico-basale associant des troubles cognitifs, des symptômes parkinsoniens et des difficultés gestuelles.
