Le centre de compétence des mastocytoses est porté par le Pr Didier BESSIS au CHU Saint Eloi de Montpellier.
Il est affilié à la filière de santé maladies rares MaRIH,
L'équipe pluridisciplinaire de ce CCMR a pour principale mission de prendre en charge les patients atteints de Mastocytoses.
La mastocytose est une maladie rare qui compte 2 cas sur 300 000 patients par an.
Les mastocytoses sont un groupe de maladies caractérisées par la prolifération anormale de mastocytes sous l’effet d’une mutation activatrice acquise du gène CKIT (D816V) et leur accumulation dans divers organes : peau (principalement), organes hématopoïétiques (moelle osseuse, foie, rate), tube digestif, os. Elle est aussi caractérisée par l’activation autonome et non régulée des mastocytes mutés, qui entraine leur dégranulation excessive (libération de médiateurs mastocytaires contenus dans les granules du mastocyte). Les symptômes d’activation mastocytaire (SAMA) peuvent concerner tous les organes et incluent : flushs (accès de rougeurs), démangeaisons, chocs anaphylactiques, malaises, troubles digestifs divers (diarrhée, douleurs, intolérances alimentaires), douleurs diverses notamment squelettiques et céphalées, fatigue, troubles du sommeil et de l’humeur, rhinite, essoufflement.
