Le centre de compétence du syndrome de Prader-Willi et autres obésités avec trouble du comportement alimentaire est porté par Dr Claire Jeandel à l'hôpital Arnaud de Villeneuve du CHU de Montpellier. Il est affilié à la filière de santé maladies rares DéfiScience.
L'équipe pluridisciplinaire de ce CCMR a pour principales missions de prendre en charge des obésités rares d’origine génétique et les patients présentant un syndrome de Prader-Willi.
Le syndrome de Prader-Willi est dû à une anomalie génétique dans la région 15q11-q13 du chromosome 15. Cette maladie génétique rare atteint aléatoirement un nouveau né sur environ 20 000.
Provoquant un disfonctionnement dans les mécanismes de la satiété, les patients atteins de ce syndrome développent une addiction alimentaire qui conduit à une obésité massive.
Le syndrome de Prader-Willi peut être diagnoqtiqué précocement au vu de signes cliniques à la naissance (hypotonie néonatale sévère, absence de réflexe de succion, difficultés d’alimentation).
