Centre de référence constitutif des maladies rares de la peau et des muqueuses d'origine génétique (MAGEC SUD)
Le centre de référence constitutif des maladies rares de la peau et des muqueuses du CHU de Montpellier est dirigé par le Pr Didier Bessis au sein du service de dermatologie de l'hôpital Saint Eloi.
Il fait partie de la filière de santé FIMARAD (Filière des MAladies RAres Dermatologiques).
L’équipe prend en charge les enfants et les adultes atteints de génodermatoses – maladies génétiques aux présentations variées, pouvant se manifester uniquement ou partiellement par des signes dermatologiques.
Parmi les pathologies suivies :
La neurofibromatose de type 1
D’autres RASopathies, telles que le syndrome de Legius ou le syndrome de Costello
Les hamartomes épidermiques
Les anomalies de la pigmentation cutanée d'origine génétique
Des génodermatoses prédisposant aux tumeurs telles que le syndrome de Cowden, le syndrome de Birt Hogg Dubé, la nævomatose basocellulaire (syndrome de Gorlin), la leiomyomatose cutanéo-utérine
Les kératodermies palmoplantaires (KPP)
Les dysplasies ectodermiques
Des malformations vasculaires syndromiques telles que le syndrome PROS (PIK3CA) ou le syndrome de Sturge-Weber
Le Xeroderma Pigmentosum (XP)
Pr Didier Bessis, dermatologue, coordinateur du centre
Dr Laura Poujade, dermatologue
Dr Emilie Schwob, dermatologue, prise en charge interventionnelle (chirurgie, laser)
