Le centre de compétence des démences rares ou précoces est porté par le Pr Audrey GABELLE DELOUSTAL au CHU Gui de Chauliac de Montpellier.
Il est affilié à la filière de santé maladies rares BRAINTEAM.
L'équipe pluridisciplinaire de ce CCMR prend en charge les patients avec des démences rares ou précoces.
Les Démences rares concernent des maladies neurologiques rares liées à une dégénérescence des neurones du cortex frontal et temporal. Sont regroupées autour de cette dénomination :
Les dégénérescences fronto-temporales (ou atrophies fronto-temporales) dans lesquelles prédominent les troubles du comportement.
Les aphasies primaires progressives qui se manifestent par des troubles du langage prédominant.
La paralysie supranucléaire progressive qui s’accompagne d’un dysfonctionnement frontal, d’un syndrome parkinsonien et d’un trouble oculomoteur.
La dégénérescence cortico-basale associant des troubles cognitifs, des symptômes parkinsoniens et des difficultés gestuelles.
