Le centre de compétence des Histiocytoses est porté par le Pr Eric Jeziorski au CHU Arnaud de Villeneuve de Montpellier.
Il est affilié à la filière de santé maladies rares MaRIH.
L'équipe pluridisciplinaire de ce CCMR prend en charge les patients présentant une Histiocytose.
L’Histiocytose Langerhansienne (HL) est une maladie systémique liée à une accumulation dans les tissus de cellules, qui ont les caractéristiques phénotypiques des cellules de Langerhans (CL), le plus souvent organisées en granulomes.
L’HL a une présentation clinique extrêmement polymorphe, allant d’une forme indolente localisée à une atteinte systémique (touchant plusieurs organes, environ la moitié des cas), parfois sévère. Elle évolue par poussée, avec un taux de rechute de 30 à 50%.
La maladie a une fréquence particulière chez le petit enfant mais elle peut être rencontrée à tout âge de la vie. Chez l’adulte, l’atteinte pulmonaire est particulière par son association forte avec le tabagisme.
On dénombre 60 nouveaux cas d’HL chaque année en France chez les enfants et autant chez les adultes. Entre 500 et 700 personnes concernées en même temps par cette maladie en France, soit du fait d’une poussée, soit de séquelles.
