Le centre de compétence des Amyloses AL et autres maladies par dépôt d'immunoglobulines monoclonales est porté par Dr Laure VINCENTau CHU de Montpellier.
Il est affilié à la filière de santé maladies rares immuno-hématologiques MaRIH.
L'équipe pluridisciplinaire de ce CCMR prend en charge les patients présentant une Amylose AL et autres maladies par dépôt d'immunoglobulines monoclonales.
Les amyloses appartiennent au groupe des maladies conformationnelles des protéines. Elles sont liées à la capacité de certaines protéines d’acquérir une structure tertiaire instable et de polymériser sous forme de fibrilles insolubles dans la substance extracellulaire de différents tissus. Dans l’amylose AL c’est une chaîne légère monoclonale d’immunoglobuline qui constitue le précurseur protéique des dépôts.
Chaque année, environ 700 cas nouveaux cas d’amylose AL sont diagnostiqués en France. Cette pathologie touche un peu plus d’hommes que de femmes. Elle survient le plus souvent chez des personnes âgées de plus de 65 ans mais peut affecter des patients beaucoup plus jeunes.
L’amylose AL n’est pas contagieuse. Elle n’est pas non plus héréditaire, contrairement à d’autres formes d’amyloses qui sont liées à une mutation génétique.
