Le CRMR des Narcolepsies et Hypersomnies Rares de Montpellier est un site coordonnateur, dirigé par le Pr Dauvilliers, qui a une spécificité sur la narcolepsie internationalement reconnue sur le plan clinique, physiopathologique, et thérapeutique.
Affilié à la filière nationale de santé BRAIN-TEAM, Ce CRMR a pour but de:
- Permettre de mieux connaitre sa maladie (causes, symptômes, traitements…).
- Mieux vivre sa maladie au quotidien (sphère familiale/sociale et milieu scolaire/professionnel).
- Connaitre ses droits.
- Aider à mieux gérer sa vie avec la maladie et améliorer sa qualité de vie au quotidien.
Les narcolepsies et hypersomnies rares
La narcolepsie est une maladie neurologique chronique appartenant au groupe des hypersomnies rares d’origine centrale. La narcolepsie est différenciée en deux entités nosologiques indépendantes : la narcolepsie de type 1 (NT1) et la narcolepsie de type 2 (NT2).
La narcolepsie de type 1 est caractérisée par des accès de sommeil irrésistibles, des cataplexies (pertes brutales du tonus musculaire déclenchées par les émotions) ainsi que d’autres symptômes inconstants comme les hallucinations hypnagogiques, les paralysies de sommeil et le mauvais sommeil de nuit. Sa physiopathologie repose sur la perte des neurones à hypocrétine dans l’hypothalamus, vraisemblablement en lien avec un processus auto-immunitaire. La NT1 débute souvent dans la seconde décade.
La narcolepsie de type 2 partage les mêmes symptômes cliniques que la narcolepsie de type 1 mais les cataplexies sont absentes et les taux d’hypocrétine dans le liquide céphalo-rachidien sont normaux.
L’hypersomnie idiopathique est une hypersomnie centrale rare caractérisée par une somnolence diurne excessive, plus ou moins permanente, associée à des accès de sommeil volontiers longs et non rafraîchissants. Le sommeil de nuit est de qualité et de durée excessive, associé à une inertie du réveil.
Le syndrome de Kleine-Levin (KLS) est une maladie neurologique rare, récurrente ou rémittente, touchant principalement les adolescents, caractérisée par des épisodes d’hypersomnie allant de une à plusieurs semaines accompagnés de troubles cognitifs, psychiatriques et comportementaux. Lors des épisodes, les patients présentent soudainement une hypersomnie (sommeil de 15 à 21 h par jour), des troubles cognitifs (apathie majeure, confusion mentale, lenteur, amnésie) et un sentiment spécifique de déréalisation (état de rêve, altération de la perception). Moins fréquemment, ils peuvent également présenter une hyperphagie (66%), une hypersexualité (53%, principalement des hommes), une humeur dépressive (53%, principalement des femmes), une anxiété, des hallucinations et une psychose brève aiguë (33%).
